Hipertensiunea pulmonară (HTP) este determinată de o creștere a presiunii în circulația pulmonară, în artere, în vene ori capilare, având ca efect o suprasolicitare constantă a inimii, asociată cu insuficiență cardiacă. Aceasta poate duce la moarte prematură. În condiții normale, presiunea în teritoriul pulmonar (numită și „mica circulație”) este scăzută, tocmai pentru a ușura munca inimii în realizarea schimburilor gazoase.
În prezent sunt cunoscute aproape 50 de boli care, prin diverse mecanisme, conduc la această alterare funcțională. Cel mai frecvent se datorează bolilor cronice ale inimii sau ale plămânilor sau este asociata unor boli autoimune ori emboliilor pulmonare.
Hipertensiunea arterială pulmonară primitivă este o boală rară ce se prezintă ca o afectare directă a vaselor arteriale pulmonare, fără o cauză evidentă, posibil cu componentă genetică.
„Simptomele HTP sunt nespecifice, absente inițial, dar care devin tot mai evidente în decurs de câteva luni, pe măsură ce boala evoluează. Astfel, inițial, apare greutatea în respirație, la început doar la efort, iar ulterior, chiar și în repaus, apar constricția toracică, astenia, senzația de amețeală sau chiar leșinul (lipotimia). Se produce, totodată, o „învinețire” a feței și a buzelor, apar edemele (umflarea picioarelor), palpitațiile și creșterea pulsului. Confirmarea HTP implică, practic, un diagnostic de excludere”, spune S.L. dr. Nicoleta Bertici – medic primar pneumolog – coordonator Centru Expert HTP Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie Dr. Victor Babeș Timișoara.
Boala implică un abord multidisciplinar. Este vorba de pneumologie, cardiologie, reumatologie, radiologie, hematologie, gastroenterologie și chiar chirurgie cardiacă. HTP este o boală severă, fără perspective de vindecare în prezent și cu prognostic destul de rezervat. Suspicionarea precoce a bolii de la nivel de medic de familie, urmată de adresarea rapidă către centrele expert, unde există aparatură, experiență și medicație specifică, administrată gratuit, pot schimba însă viața pacienților cu o asemenea boală.
„Un aspect foarte important în evoluția HTP l-a reprezentat dezvoltarea de medicamente specifice care au efecte vasodilatatoare și a unor intervenții, a unor proceduri chirurgicale. Uzual, sunt administrate diuretice pentru a elimina excesul de apă, anticoagulante pentru a preveni formarea cheagurilor, și blocanți de calciu pentru a reduce pulsul. Totodată, se impune și utilizarea oxigenoterapiei. Uneori sunt necesare și intervenții chirurgicale, cum este procedura de extragere a cheagurilor de sânge din arterele principale, proceduri de dilatare, și, in extremis, transplantul pulmonar”, spune dr. Nicoleta Bertici.
Hipertensiunea arterială pulmonară continuă să fie o afecțiune subdiagnosticată, prea puțin cunoscută, deoarece debutul și semnele clinice sunt nespecifice. Astfel, studiile arată faptul că în țările dezvoltate există o întârziere semnificativă în diagnosticarea HTP estimată, în medie, la peste doi ani. Rezultatul este o scădere a ratei de supraviețuire la 5 ani prin eșecul inițierii timpurii a tratamentului necesar.
Începând cu 2008, România are un program național de tratament al pacienților cu Hipertensiune Arterială Pulmonară.
De la înființarea Centrului Expert de la Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie Dr. Victor Babeș Timișoara, au fost tratați peste 100 de pacienți cu diverse forme de HTP. Majoritatea au fost persoane tinere, de sex feminin. Gravitatea bolii, care este mai agresivă ca multe forme de cancer și diagnosticarea tardivă a afecțiuni a făcut ca rata de supraviețuire a pacienților să fie redusă.
